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男婴出生无肛症 竟是器官都畸型

2020-07-25 293浏览量

男婴出生无肛症 竟是器官都畸型

图:台北慈济医院小儿外科主任陈克琦医师

妇产科诊所出生的黄小弟,出生检查时被发现无肛门。诊所医师赶紧联繫台北慈济医院,启动新生儿科外接服务。黄小弟来到台北慈济医院,医疗团队检查发现他除了低位无肛症外,尚有隐睪症、左边肾脏缺失的情况,诊断为VACTERL联合畸型,紧急由小儿外科陈克琦主任执行无肛症手术治疗。黄小弟术后恢复良好,可正常进食、排便,住院14天后顺利返家。

无肛症是一种先天性生长发育异常,发生率约四千分之一。陈克琦说,「少数无肛症患者可在产检中透过超音波发现胎儿肠道异常,但多数患者仍是在出生后发现。由于可能合併其他先天性异常,新生儿科医师会同时评估是否合併VACTERL联合畸型。」

VACTERL是六个器官的缩写,指的分别是脊椎、肛门直肠系统、心脏系统、气管食道瘻管、肾脏系统、肢端系统等,陈克琦主任指出,造成VACTERL联合畸形的原因尚未定论,但上述部位极容易同时发生异常,因此只要合併有两种缺陷,就可称为VACTERL联合畸型。

以黄小弟为例,医疗团队透过倒立摄影诊断他为低位无肛症,且合併单颗肾脏,被诊断为VACTERL联合畸型。考量肾脏尚有一颗,可维持泌尿功能;隐睪情况可观察到半岁,视睪丸是否下降决定手术与否。因此医疗团队针对无肛症问题会诊陈克琦主任,紧急执行「后矢状肛门直肠重建手术」,日后则定期实施「肛门扩张术」,防止黄小弟因肛门狭窄导致排便困难。

陈克琦表示,无肛症以直肠到正常肛门口的距离分高位、低位两种,若是低位无肛症,医师仅需划开正常肛门口的位置,将直肠外拉和重建肛门即可;但若是高位无肛症,因肠道到肛门口尚有一段距离,必须先在孩童腹部行「结肠造口术」,待肠道长度足够时,再执行「肛门直肠成形术」。

台北慈济医院自2018年起提供24小时免费 「新生儿转诊外接服务」,且每月至少接获4起像黄小弟般的转诊个案。一旦其他医疗院所有因早产或疾病需要紧急救护的情况,医护人员便会携带急救设备,搭乘救护车前往将新生儿接回,安排妥善治疗,让每位小生命平安健康长大。

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